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神經纖維瘤又稱神經膜瘤,神經瘤、神經周圍纖維瘤、雪旺細胞瘤,神經周圍纖維母細胞瘤。那么,神經纖維瘤可以用飛尼妥治療嗎?神經纖維瘤需要注意什么?
飛尼妥是一種mTOR的抑制劑(雷帕霉素哺乳動物靶點),PI3K/AKT通路下游的一種絲氨酸蘇氨酸激酶。在幾種人癌中mTOR失調控。飛尼妥結合至細胞內蛋白,FKBP-12,導致一種抑制劑性復合物形成和mTOR激酶活性的抑制。依維莫司減低S6核糖體蛋白激酶(S6K1)的活性和真核生物延伸因子4E-結合蛋白(4E-BP), mTOR的下游效應器,涉及蛋白質合成。此外,飛尼妥抑制缺氧-可誘導因子的表達(如,HIF-1)和減低血管內皮生長因子(VEGF)的表達。在體外和/或體內研究中通過依維莫司mTOR的抑制作用曾顯示減低細胞增殖,血管生成和葡萄糖攝取。
一項“飛尼妥”全球3期臨床試驗結果證實,在采取血管內皮生長因子靶向治療后疾病出現進展的晚期腎細胞癌患者中,“飛尼妥”治療組的無腫瘤生長或死亡的中位時間為5.4個月,而安慰劑組僅為1.9個月。此外,基于無疾病進展生存期的主要終點的數據還顯示,“飛尼妥”使患者疾病進展或死亡的風險降低67%。至于能否用于治療神經纖維瘤那要專業醫生的專業意見才行。
預防神經纖維瘤要從病發的高危人群入手:1、神經纖維瘤是是常染色體顯性疾病,其子女是50%可能發病,故應考慮絕育。2、有家族遺傳病史的人們應注意進行自我監測。如發現腫物短期迅速增大,可能有惡變。要及時去有條件的醫院診治。3、當出現嚴重合并癥如顱內腫瘤、胃腸受累引起出血和腸梗阻或腹膜后巨大神經纖維瘤引起內臟受重壓等,需要手術時,必須和醫生合作。
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