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　　硬皮病是一種以皮膚各系統膠原纖維硬化為特征的結締組織疾病。累及內臟器官的系統性硬皮病又稱系統性硬化癥。主要有限局性和全身性兩種：

　　1、限局性硬皮病

　　以硬斑病最多見，為圓形或橢圓形的硬化斑塊。早期局部腫脹，周圍有紫紅色暈，其后皮損逐漸硬化，形成典型的象牙白色，表面光滑發亮，緊貼于下方組織，一般經3～5年后局部可萎縮變薄，留色素沉著或色素減退斑。硬斑病又有幾個亞型，如點滴性硬斑病好發于軀干，為多數較小的色素減退至色素脫失斑點，輕微發硬，以后萎縮，須與硬化萎縮性苔蘚鑒別。皮損廣泛者則稱泛發性硬斑病。

　　帶狀硬皮病常累及一側肢體，也可多發，皮損沿四肢長軸分布。發生于前額部的帶狀硬皮病，皮損自額部呈帶狀延伸到頭皮，可先硬化再萎縮或初起時即萎縮，皮膚緊貼于骨面上，局部額骨及顱骨也呈溝狀凹陷，如同刀砍樣，有時還可伴有顏面偏側萎縮。

　　2、系統性硬皮病

　　又稱進行性系統性硬化癥，除皮膚外可累及內臟器官。受累的器官均有小血管病變，管壁纖維化增厚，管腔狹窄甚至閉塞。雷諾氏現象（肢端，尤其是兩手的小動脈陣發性痙攣，皮膚蒼白、發涼，以后青紫、發紅并漸恢復正常，伴陣發性疼痛）常為本病的早期癥狀，也可伴有關節痛。皮膚硬化常先累及雙手及面部，局部先腫脹，以后發硬，捏之不起皺紋；指甲變小，指腹萎縮，手指末節可縮短。皮膚硬化可逐漸向臂部及軀干發展，下肢較少受累。面部可呈典型的硬皮病面容：面部發緊、發亮、無皺紋，鼻尖，唇薄，張口受限，口周有放射狀溝紋，有時面部可有毛細血管擴張。軀干上方可有色素沉著及色素減退斑。

　　內臟器官中以食管最易受累，表現吞咽困難，鋇餐造影可見約75%患者表現食管上段擴張，下段狹窄，蠕動減少，有時胃腸道也有類似改變。
病理檢查可見食管下 2/3和胃腸道粘膜下纖維組織增生及慢性炎癥浸潤。肺部受累可表現為間質性肺炎、肺纖維化及肺動能減低，尤其是彌散功能減低。心臟受累則可有心律失常，心臟擴大，甚至左心衰竭。腎臟受累不多見，一般出現于疾病的晚期，可出現惡性高血壓或急性腎功能衰竭。

　　系統性硬皮病又分三個亞型：

　　① 肢端硬皮病。最常見，多有雷諾氏現象，皮膚硬化以面部及雙手為主，內臟受累輕。

　　② CREST綜合征。病名來自5項臨床表現的首字母:鈣質沉著、雷諾氏現象、食管蠕動減低、指（趾）硬化及毛細血管擴張，內臟受累也較輕，預后較好。

　　③ 彌漫性硬皮病。可無雷諾氏現象，皮膚硬化常自軀干部開始，硬化范圍廣，內臟受累重，病情發展較快，預后不良。

　　積雪苷片可以治硬皮病嗎？

　　什么是硬皮病？系統性硬化癥（硬皮病）是一種以皮膚各系統膠原纖維硬化為特征的結締組織疾病。累及內臟器官的系統性硬皮病又稱系統性硬化癥。本病在結締組織病中僅次于紅斑狼瘡而居第二位。患者以女性較多，女性與男性之比約為3∶1。發病年齡以20～50歲多見。

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