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硬皮病起病隱襲,常先有雷諾現象,手指腫脹僵硬或關節痛、關節炎。雷諾現象可先于皮膚病變幾個月或幾年出現,表現為寒冷或情緒緊張誘發血管痙攣,引起手指發白或紫紺發作,通常累及雙側手指,有時是足趾。
硬皮病的病因尚不清楚,歸納起來涉及以下幾個方面:
(一)遺傳因素:根據部分患者有明顯家族史。
(二)感染因素:不少患者發病前常有急性感染,包括咽峽炎、扁桃體炎、肺炎、猩紅熱、麻疹、鼻竇炎等。
(三)結締組織代謝異常:患者顯示廣泛的結締組織病變。對患者的成纖維細胞培養顯示膠原合成的活性明顯增高。
(四)血管異常:患者多有雷諾現象,不僅限于肢端,也發生于內臟血管。
(五)免疫異常。
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